De stofwisseling is het hele proces van omzetten en verwerken van stoffen, het vrijmaken van energie en de opbouw van weefsels. Bij stofwisselingsziekten is dit proces verstoord. Stofwisselingsziekten berusten meestal op een verminderde werking of afwezigheid van een bepaald enzym, waardoor een bepaalde fase van de stofwisseling wordt geremd.
Aminozuren zijn bouwstenen van eiwit. Eiwit is opgebouwd uit verschillende aminozuren.
PKU is een aminozuurstofwisselingsstoornis. Deze stoornis is gelokaliseerd in de lever bij het enzym phenylalanine hydroxylase (PAH).
Dit enzym lukt het niet of onvoldoende om het aminozuur phenylalanine (phe) om te zetten in het aminozuur tyrosine.
In producten met eiwit zit phenylalanine (phe). Daarom heeft u een eiwitbeperkt dieet. Het lichaam heeft eiwit echter wel nodig voor de opbouw van lichaamsweefsel, zoals spieren, botten en bloed. In het aminozuurpreparaat zitten alle aminozuren behalve phe. Hiermee kunt u het eiwit in uw voeding aanvullen.
PKU wordt sinds 1974 bij de geboorte aangetoond met de hielprik. Naast PKU worden met deze hielprik momenteel dertien andere stofwisselingsziekten onderzocht.
Het ketogeen dieet wordt gekenmerkt door een vetrijke voeding en een laag koolhydraat- en eiwitgehalte. Mensen met epilepsie kunnen bij dit dieet baat hebben. Sorgente heeft een aantal producten in het assortiment die kunnen dienen als onderdeel van het ketogeen dieet bij epilepsie. Producten voor het ketogeen dieet kunt u vinden op de webwinkel van Sorgente.
Voor kinderen van 1-10 jaar heeft Sorgente diverse producten in het assortiment. De kant- en klare drinkzakjes van Vitaflo zijn geschikt vanaf 3 jaar. De drinkzakjes van Nutricia en Metax kunnen vanaf 8 jaar gebruikt worden. Kijk voor meer informatie op de webwinkel van Sorgente.
Galactosemie is een erfelijke en aangeboren koolhydraatstofwisselingsziekte waarbij galactose niet afgebroken kan worden. Een te hoge concentratie van galactose kan bij mensen met galactosemie schade aan de lever en nieren opleveren.