Cystic Fibrose (taaislijmziekte)

Cystic fibrosis (CF) is ook wel bekend onder de naam taaislijmziekte. Taaislijmziekte is een voor de handliggende naam. Het slijm, dat op verschillende plaatsten in het lichaam wordt afgegeven door klieren, is abnormaal taai. Dit slijm, ook wel secreet of secretie genoemd, bestaat vooral uit enzymen en vocht.  Bij CF is er sprake van een stoornis aan alle vochtafscheidende klieren in het lichaam, waardoor het slijm ingedikt is.

 

De belangrijkste plaatsen waar het taaie slijm gevormd wordt zijn de longen, het maag-darmkanaal, de lever, de alvleesklier en de teelballen. Hierdoor raken de afvoerbuisjes van de luchtwegen, neus, alvleesklier, lever en voortplantingsorganen verstopt met ernstige functiestoornissen als gevolg. CF is een erfelijke ziekte en het aantal patiënten in Nederland werd in 2008 geschat op ongeveer 1300.

 

Levensverwachting

Patiënten met CF hebben door de luchtweginfecties een duidelijk lagere levensverwachting dan gezonde mensen. De levensduur van CF-patiënten is de afgelopen 30 jaar sterk verbeterd. De gemiddelde overleving nam toe van 10 tot 30 jaar en momenteel heeft een pasgeborene met CF een levensverwachting van ouder dan 40 jaar.

 

Klachten
Door de verstoppingen hebben veel patiënten last van infecties aan de luchtwegen, een stoornis in de vertering van voeding, verminderde vruchtbaarheid of zelfs onvruchtbaarheid. Soms is er sprake van neuspoliepen. Diabetes mellitus komt voor door verstopping van de alvleesklier. Daarnaast vormt deze afsluiting een barricade voor de galwegen. Het gevolg daarvan is dat de levercellen worden omgezet in littekenweefsel. Bij kinderen is vaak sprake van een groeiachterstand vanwege een combinatie van deze klachten.

 

Gewichtsverlies bij CF

Door benauwdheid en hoesten raakt de patiënt sneld vermoeid en wordt het eten belemmerd. Gewichtsverlies, voornamelijk spierafbraak, bij CF zorgt ervoor dat de klachten verergeren. Spierafbraak leidt niet alleen tot skeletspierzwakte, maar ook tot afname in sterkte en uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren.

 

Naast een verminderde inname van voedingstoffen verliest het lichaam voedingstoffen. Dit wordt malabsorptie genoemd. Bij malabsorptie worden de voedingstoffen niet goed opgenomen door de darmen. De oorzaak hiervan is dat de verteringsappen afkomstig uit de alvleesklier niet goed hun werk kunnen doen. Deze sappen zorgen er normaal voor dat de voedingsstoffen worden opgenomen in darmen. Als deze sappen hun werk niet goed doen, komen er grote onverteerde delen in de darm die niet goed opgenomen worden. Buikpijn en dunne ontlasting (geel, vetachtig) zijn symptomen.  

 

Verhoogde energiebehoefte
Patiënten met CF hebben een verhoogde energiebehoefte (caloriebehoefte) wanneer er sprake is van malabsorptie, luchtweginfecties, ontstekingen of een verhoogde ademarbeid. Bij kinderen zorgt een achterstand in de groei tevens voor een verhoogde energiebehoefte. 

 

Voeding

Voeding verdient veel aandacht bij patiënten met CF. De kans is namelijk groot dat het verbruik van energie en voedingsstoffen groter is dan de opname. Een aanvulling van de voeding kan in de vorm van drinkvoeding en/of sondevoeding. Wanneer ook deze aanvulling niet meer voldoet, is de stap naar volledige sondevoeding noodzakelijk.

Meer informatie

Meer informatie over CF kunt u vinden op de volgende website:

 

Nederlandse Cystic Fibrose Stichting

www.ncfs.nl